Rekonstruksi Kelainan Kongenital: HIPOSPADIA

Abstract

Kelainan kongenital adalah kelainan bawaan yang disebabkan karena adanya kegagalan dalam proses pembentukan organ saat fase organogenesis di trimester pertama. Hipospadia adalah salah satu contoh kelainan bawaan alat genetalia masculina. Sesuai dengan asal kata bahasa latin hipo artinya bawah dan spodion artinya lubang maka hipospadia adalah kelainan bawaan yang ditandai dengan adanya lubang saluran kencing atau uretra yang berada di sisi depan bawah atau bagian ventral dari penis. Karena letak uretra yang tidak normal ini menyebabkan adanya perubahan pancaran air kencing saat keluar dari penis. Penderita sering mengeluh kencingnya merembes sehingga sering dilakukan dalam posisi duduk.

Selain perubahan letak uretra pada kelainan ini sering diikuti oleh bentuk penis yang bengkok yang disebut dengan Chodee. Kondisi ini terjadi sebagai akibat adanya jaringan fibrosa yang terletak disebanjang penis sisi ventral yang sebenarnya merupakan sisa jaringan embrional calon uretra. Selain itu adanya hipotropi jaringan cavernosus penis dan perlekatan jaringan fibrosa pada kulit memperberat pembengkokan penis. Adanya gangguan pembentukan uretra pada bagian ventral menyebabkan kulit yang seharusnya ikut menutupi bagian ventral dari corpus spongiosum uretra menumpuk di bagian belakang atau dorsal. Tanda – tanda yang terjadi pada hipospadia ini dikenal dengan sebutan trias hipospadi.

Ada banyak penyebab kelainan bawaan ini dan dikenal sebagai penyebab multi factorial. Faktor genetic memiliki peranan besar dikatakan bahwa riwayat keluarga baik dari garis ibu atau ayah akan menurunkan samapai sebesar 5577%.Adanya

mutasi ggenetik pada gen-gen yang mengendalikan proses pematangan dari genetalia masculina juga dapat menyebabkan terjadinya kelainan ini. faktor maternal antaralain adanya faktor penyakit hipertensi ibu, gangguan sirkulasi plasenta, oligohidramnion dikatakan dapat menjadi salah satu penyebab terjadinya hipospadia ini. Penyebab lain adalah adanya gangguan keseimbangan hormonal antara androgen dan estrogen diduga merupakan penyebab yang memiliki hubungan erat terhadap kejadian kelainan kongenital ini. Adanya gangguan transformasi testosteron menjadi dihidrotestosteron disertai dengan menurunnya sensitivitas reseptor dihodrotestosteron akan menyebabkan ganggua proses pembentukan uretra dan kematangan genetalia masculina. Faktor lingkungan adanya ya kandungan bahan kimia seperti pestisida dalam makanan, air minum , tanaman, hewan ternak diduga menjadi salah satu penyebab kelainan kongenital pada anak termasuk hipospadi.